腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
福建罗源:两万多人同观“过火”盛况 千年古镇产业兴******
中新网福州2月4日电 (刘其燚 黄益辉 黄佳文)“今天我特意带朋友们来村里观看‘过火’。”2月3日,元宵佳节将至,福建省福州市罗源县备受关注的福建省级非物质文化遗产项目——罗源县进水宫庙会(过火)活动再一次在众人的欢腾呼喊声中拉开帷幕。
起步镇当地民众林先生和朋友在现场欣赏过火活动,忍不住连连赞叹。他表示,带朋友们来体验罗源的特色民俗活动,让他们切身感受一下罗源特色的民俗文化。
在活动举办地点——起步村盘龙池山头,前来观看的游客们已将山头围得水泄不通,只见村民们在场地中围起了一个巨大的圆形“过火埕”,场地中央的炭火堆直径约30米、高约50厘米。
罗源县进水宫庙会(过火)活动现场。 刘其燚供图据主办方介绍,这堆由700多篓木炭铺就的“过火埕”,燃烧时温度可达300℃。所谓“过火”,就是人赤着双脚,一步步走过这用炭火铺成的“毛毯”,以此向神明祈求平安和好运。
“‘过火’寓意着走红走火、红红火火。”本次过火活动的组织者之一尤端新介绍道,罗源的习俗认为“过火”可消灭灾厄,除秽驱邪,保境安宁,五谷丰登。“活动的知名度越来越高,前来观看的人数也越来越多,今年的活动组织难度比较大,村里这次有30个村民参与组织工作。”
据了解,本次“过火”活动的观看人数达到了两万多人次。为了保障他们的出行安全和观看体验,罗源县提前做了安全保卫工作部署,罗源县公安局采取了加派协调警力、规划区域、分点分组等措施,保证活动的正常进行。
“这是我第二次参观‘过火’活动了。”来自福州的游客刘女士说,活动开始前,她在镇上集镇逛了逛,吃了小吃,还去参观了神光寺。“起步镇变化很大。和前几年相比,街道整洁了,文化氛围也更加浓厚了。”
罗源县进水宫庙会(过火)活动现场。 刘其燚供图随着起步镇集镇改造的完成,这座千年古镇焕发勃勃生机。春节期间,起步镇21个村中有15个开展了特色的民俗活动,吸引大量游客前往游玩、参观,带动当地旅游经济的发展,也让村民们在“家门口”增收致富。
起步镇宣传委员陈菲表示,下一步,将继续宣传和挖掘当地民俗文化内核,加强文化旅游产业,打造“农文旅”融合,让村民们过上“文化强、产业兴、百姓富”的幸福生活。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |